O prião é um agente infeccioso que, ao contrário de todos os outros agentes infecciosos conhecidos, parece ser constituído exclusivamente por proteína. Evidências para a inexistência de qualquer material genético nos priões são dadas pelas observações de que permanece activo mesmo após a exposição a radiações ionizantes e ultravioletas bem como após a incubação em presença de nucleases, as enzimas responsáveis pela degradação dos ácidos nucleicos. Assim, não se pode multiplicar como as bactérias ou os vírus.

A sua resistência aos métodos de desinfecção e esterilização mais frequentemente utilizados torna difícil a sua inactivação que, no entanto é alcançada por incubação a 20ºC, durante 1 hora com hipoclorito de sódio, ou autoclavagem a uma temperatura superior a 134ºC durante 18 minutos.

A observação de que não provocava qualquer resposta imune sugeriu que se tratava de uma proteína normal intraneural do cérebro que em certas condições perdia a sua função normal por alteração da sua conformação. Esta nova conformação, muito estável, adquiria a capacidade de transformar a forma normal numa forma patológica -proteína priónica-, que se iria acumulando no cérebro até provocar a morte. Uma vez que a proteína priónica é muito parecida nas vacas, nos humanos e noutros animais, o prião anormal de uma vaca poderia alterar a conformação do prião anormal dos humanos, que por sua vez propagaria o defeito aos restantes priões humanos, num processo muito lento.